مغز این کودکان با خوردن «غذا» کوچک می شود

فنیل کتون اوری یا PKU، یکی از بیماری های متابولیک نادر است که در ظاهر ساده به نظر می رسد، اما در واقع می تواند زندگی یک خانواده را زیرو رو کند.

- فنیل کتون اوری یا PKU، یکی از بیماری های متابولیک نادر است که در ظاهر ساده به نظر می رسد، اما در واقع می تواند زندگی یک خانواده را زیرو رو کند.

به گزارش تابناک، بدن بیماران PKU نمی تواند ماده ای به نام فنیل آلانین را تجزیه کند؛ همان اسیدآمینه ای که در اغلب غذا های روزمره وجود دارد، از نان و لبنیات گرفته تا گوشت و برنج.

انباشت این ماده در خون، سلول های مغز را آرام و بی صدا از بین می برد و می تواند به عقب ماندگی ذهنی منجر شود.

تنها راه زنده ماندن این بیماران، رعایت یک رژیم غذایی دقیق و مادام العمر است: بدون پروتیین، با مواد خاص و شیرخشک های درمانی.

اما در ایران، اجرای این رژیم گاهی دشوارتر از خود بیماری است.

کمبود، اضطراب و تاریخ انقضا تقریباً همه خانواده های بیماران PKU با یک درد مشترک مواجه اند: شیرخشک حیاتی نه همیشه در دسترس است، نه به اندازه کافی و نه همیشه با طعم موردپسند بچه ها.

یک مادر می گوید: بچه ها به طعم شیر حساس اند.

یک مدل را می خورند و بقیه را پس می زنند.

وقتی نوع موردعلاقه شان نباشد، روز ها چیزی نمی خورند.