مطالب مرتبط:
طغیان های کوچک بیماری در روستاهای همدان
بعد از 96 روز هنوز وضعیت کشور از بابت شیوع بیماری به ثبات نرسیده است
بیماری سلیاک ریسک التهاب روده را افزایش می دهد
500 واحد صنفی در زنجان فاقد پروانه کسب است
طوفانی نادر در بخشهایی از استرالیا
-157 5 + 1
یارانه ها
مسکن مهر
قیمت جهانی طلا
قیمت روز طلا و ارز
قیمت جهانی نفت
اخبار نرخ ارز
قیمت طلا
قیمت سکه
آب و هوا
بازار کار
افغانستان
تاجیکستان
استانها
ویدئو های ورزشی
طنز و کاریکاتور
بازار آتی سکه
سه شنبه، 6 خرداد 1399 ساعت 14:372020-05-26پزشكي

بیماری پروانه ای بیماری نادر ژنتیکی است؟


بیماری پروانه ای بیماری نادر ژنتیکی است؟ یک متخصص پوست گفت: بیماری پروانه ای ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند.

- یک متخصص پوست گفت: بیماری پروانه ای ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند.

به گزارش گروه وبگردی باشگاه خبرنگاران جوان"، مادر است و تاب دیدن درد های ممتد کودکش را ندارد، زخم روی زخم، زخم های بی پایان تا پایان زندگی، چگونه می تواند تاب آورد درد های کودکش را، شاید دردی که او متحل می شود بیش از فرزندش باشد، اینکه هر روز مجبور است زخم های کودکش را پانسمان کند و شاهد اشک های پاک کودکانه اش باشد.

خانواده هایی هستند که چنین درد مستمری را به جان خریده اند و با هر دردی که کودکشان متحمل می شود، آن ها می گیرند و با هرخنده ای که بر لبان کودکشان نقش می بند، می خندند، اما خنده ای تلخ.

بیماری پروانه ای از جمله بیماری هایی است که نه تنها بیمار، بلکه خانواده آن ها را دچار فشار های روحی و روانی می کند، اما راهی نیست، جزء تحمل و بردباری و فداکاری.

ای بی یا بیماری پروانه ای از سخت ترین بیماری هایی به شمار می آید که در دنیا معرفی شده است، این بیماری در پوست و غشای مخاطی تاول و زخم های دردناکی ایجاد می کند، دردی که درمان ندارد و مهجور بودن و گاه رفتار های نامناسب با این بیماران در جامعه بر دردشان می افزاید.

بیماری پروانه ای یک بیماری ارثی بافت های پوستی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول های خون ریزی دهنده دردناک می کند، اما واگیر ندارد.

شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی شود.

در نتیجه این بیماری، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده می شود.

تاول های زیاد از بارزترین علائم این بیماری است.

اغلب افراد مبتلا به ای بی آن را از طریق ژن های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن ها به ارث برده اند، دریافت می کنند.

نزدیک به 500میلیون نفر در دنیا با بیماری پروانه ای دست و پنجه نرم می کنند، این بیماری از جمله بیماری های نادر و در عین حال پرهزینه به شمار می آید.

تاکنون کمتر از یک هزار مبتلا به پروانه در کشور به سر می برند که هزینه این بیماران بسیار زیاد بوده و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.

بر اساس آمار های وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، حدود 700 بیمار پروانه ای در کشور شناسایی شده که به پانسمان روزانه نیاز دارند و با توجه به اینکه از هر 50 هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت پیش بینی می شود که در ایران هزار تا 1200 نفر بیمار پروانه ای باشد.

یونیسف (صندوق کودکان سازمان ملل متحد) در روز های اخیر در توییتی خبر داد که این سازمان با حمایت مالی دولت آلمان توانسته است پانسمان های مخصوص کودکان مبتلا به بیماری پوستی پروانه ای (EB) را تهیه و به ایران ارسال کند.

یونیسف اعلام کرد این کار بنا به درخواست وزارت بهداشت، ایران از یونیسف انجام شده است.

مرکز اطلاعات سازمان ملل متحد در تهران هم گفته است این پانسمان ها که محصول شرکت داروسازی سوئدی مولینکه است، با همکاری مرکز تدارکات جهانی یونیسف در کپنهاگ تهیه و به ایران ارسال شدند.

سازمان ملل متحد گفته است محموله پانسمان ها به وزن حدود 6 تن تحویل وزارت بهداشت ایران شد تا نسبت به توزیع آن در موسسه حمایتی خانه ای بی و میان خانواده های دارای فرزند مبتلا به این بیماری پوستی در استان های مختلف ایران اقدام شود.

بیماری پروانه ای بیماری نادر ژنتیکی است صابر افتخاری متخصص پوست در این زمینه می گوید: بیماری پروانه ای ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند.

بیماری پروانه ای به گروهی از بیماری های نادر ژنتیکی گفته می شود که موجب تاول زدن پوست و غشا مخاطی می شود.

تاول ها معمولا آسیب خفیفی ایجاد می کنند و معمولا دردناک هستند.

کودکانی که با انواع خفیف درگیر هستند ممکن است تا زمان حرکت چهار دست و پا یا راه رفتن هیچ علائمی را نشان ندهند.

وی ادامه می دهد: مهمترین مشکل این است که مراقبت از این بیماران نیازمند به مصرف بسیار زیاد پانسمان های گران قیمت است، حتی یک چسب هم نباید به پوست بچسبد، زیرا موقع جداکردن، پوست را با خود بلند می کند و موجب می شود بیمار درد بسیار وحشتناکی را تحمل کند.

این پزشک با بیان اینکه یک بیمار پروانه­ ای نیاز دارد برای جلوگیری از عفونت، به سرعت پانسمان های بدنش عوض شود، اظهار می دارد: همین مساله هزینه هنگفتی به همراه دارد بطوریکه هزینه ماهانه پانسمان برای هر بیمار بین یک میلیون و پانصد هزار تا دو میلیون تومان بوده و پانسمان برای این بیماری حکم نان شب را دارد چراکه گاهی ممکن است لباسشان هم به پوست بچسبد.

افتخاری تصریح می کند: اشکال شدید بیماری پروانه ای ممکن است موجب ترکیب انگشت ها یا پنجه های پا و خم شدن غیر عادی مفاصل شود، این مساله می تواند بر عملکرد انگشتان، زانو ها و آرنج هایش تاثیر بگذارد.

وی با اشاره به مشکلات مربوط به تغذیه بیماران پروانه ای، اضافه می کند: وجود تاول ها در دهان می تواند خوردن را دشوار کرده و منجر به سو تغذیه و کم خونی شود.

مشکلات تغذیه ای نیز می تواند باعث به تاخیر افتادن ترمیم زخم شود و در کودکان رشد را آهسته کند و مشکل در عبور و دفع مدفوع ممکن است به خاطر وجود تاول ها در قسمت مقعدی باشد.

هم چنین می تواند با عدم مصرف مایعات به اندازه کافی و یا غذا های با فیبر بالا مانند میوه ها و سبزیجات ایجاد شود.

مهدی شادنوش رییس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری های خاص وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی نیز می گوید: پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه ای تامین شده و به تدریج در اختیار آن ها قرار خواهد گرفت.

وی اظهار می دارد: اکنون با همکاری یونیسف در حد رفع نیاز اضطراری مقداری پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه ای تامین شده و در اختیار بیماران قرار داده خواهد شد و میزان پانسمان تامین شده به اندازه رفع کامل نیاز های این بیماران در کشور نیست به عنوان مثال اگر این بیماران به تعویض پانسمان به صورت روزانه نیاز داشته باشند، این پانسمان برای تعویض هر 3 یا 4 روز در اختیار آن ها قرار می گیرد.

منبع: ایرنا انتهای پیام/
کلید واژه ها: بیماری پروانه ای - بیماری - ازدواج فامیلی - ژنتیکی - پروانه - بیماری نادر - باشگاه خبرنگاران - فرزندان - ازدواج - احتمال - هایی - پایان - متخصص - خبرنگاران - پوست - نادر - پانسمان - کودکانه - خانواده - باشگاه - مستمری - به جان - متحمل - شاهد - مادر

آخرین اخبار سرویس:
70 درصد مبتلایان به کرونا در خراسان جنوبی علائم شدید ندارند

تصور ایجاد ایمنی در بهبودیافتگان کرونا نقض شد

صعودی شدن ابتلا به کرونا در تهران و مشهد

علت بالا رفتن آمار بیماران کرونایی در همدان/ ورود مسافران یک بمب ساعتی است/ فوت 3 نماینده مجلس بر اثر کوید19

210 نفر مشکوک به کروناویروس به در مراکز درمانی چهار محال و بختیاری مراجعه کردند

اهدای پلاسما را جدی بگیرید

تشخیص کرونا در امارات تنها در چند ثانیه

شایع ترین علت اسهال در کودکان

چند روش برای ضدعفونی کردن ماسک

روایتی تلخ از بخش کرونای بیمارستان کودکان

کرونا مخوف تر از مرس و سارس/این ویروس مدام در حال تغییر است

آیا ممکن است هم به کرونا و هم به آنفولانزا مبتلا شویم؟

راهکارهای جلوگیری از ابتلا به کرونا در محیط کار

تغییر چهره نعیمه نظام دوست

ادامه جنگ فرسایشی با کرونا حداقل تا یکسال دیگر

با این 5 توصیه کبد سالم داشته باشید

نانوذرات جلوی رشد تومور ها را می گیرند / راهکار توقف تولید پروتیین در سلول سرطانی

ادامه جنگ فرسایشی با کرونا حداقل تا یکسال دیگر

نشانه هایی که می گوید شما به اندازه کافی پروتیین نمی خورید

عوارض دیابت بر سیستم ادراری تناسلی

مصرف سیر در دوران بارداری مضر است؟

معاون کل وزارت بهداشت : استفاده از ماسک بهترین و موثرترین راه مقابله با کرونا

تقویت مو با 5 روش طبیعی برای داشتن مو هایی پرپشت و زیبا!!

آمار کرونا زنگ خطری جدی است! / 41 درصد از موارد ابتلا ناشی از دور همی های خانوادگی است

بیش از 575 هزار نفر قربانی کووید-19 در جهان

ثبت موارد ابتلا به طاعون خوکی آفریقایی و قرنطینه یک منطقه در روسیه

نحوه آموزش ترم آینده دانشگاه های علوم پزشکی اعلام شد

ثبت 5 مورد جدید ابتلا به کرونا در چین

احتمال افزایش مرگ و میر ناشی از کرونا با آلودگی هوا

ماسک می تواند از واکسن موثرتر باشد/ نگران استان های سفید هستیم

حریرچی: یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کرونا است

حریرچی: یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کروناست / روزانه 1050 نفر در کشور فوت می کنند که بیش از 200 تن از آن ها بیماران کرونایی هستند

بستری کسانی که در اسفند و فروردین به کرونا مبتلا بودند

تمام آنچه که باید درباره باور های غلط کرونایی بدانید

ماسک می تواند از واکسن موثرتر باشد/ از دستفروشان ماسک نخرید

یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کرونا

امدادرسانی به خانواده های سیل زده مراغه

تاریخ جدید آزمون های وزارت بهداشت اعلام شد

92 درصد ابتلا به کرونا از طریق مراسم و خانواده/ استفاده از ماسک بهتر از واکسن است

افزایش چشمگیر تعداد مبتلایان به کرونا در استان کرمان؛ 10 درصد کادر درمان استان به کرونا مبتلا شدند

این تصورات غلط را درباره کرونا دور بریزید

اعلام تاریخ جدید آزمون های وزارت بهداشت

پروتکل های بهداشتی در دفن مبتلایان به کرونا رعایت می شود

پروتکل های بهداشتی در دفن مبتلایان به کرونا رعایت می شود

کووید-19 میان جوانان سیگاری به صورت حاد شیوع می کند

یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کرونا است

بررسی رفتار کرونا در سلول های قلبی

چرا موها دچار ریزش می شود؟ 

آیا زدن ماسک باعث بروز آکنه می شود؟

تاریخ جدید آزمون های وزارت بهداشت اعلام شد

نظارت مستمر و موثر بر ایمنی ساختمان های بزرگ و پرتردد با فعالیت دفاتر «مدیریت ساخته ها»

ترشحات آبکی در بارداری، واسه کیسه آبه؟

حریرچی: یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کروناست

ماسک می تواند از واکسن موثرتر باشد/ نگران استان های سفید هستیم

هرمزگان در وضعیت قرمز یا هشدار کرونا؟!

آزمون المپیاد علمی دانشجویان علوم پزشکی به 17 مرداد موکول شد

485 قربانی جدید کرونا در مکزیک

رشد فزاینده آمار مبتلایان به کرونا در مازندران/ سفرهای تابستانی از مهمترین علل شیوع بیماری است

آغاز کلاس های نودانشجویان از مهر

میانگین سنی فوت شدگان کرونا در دیلم بوشهر 77 سال اعلام شد

پرستاری که برای بیماران کرونایی ویولن می نوازد

هرمزگان در وضعیت قرمز یا هشدار کرونا؟!

احتمال افزایش مرگ و میر ناشی از کرونا با آلودگی هوا

تاریخ جدید آزمون های وزارت بهداشت اعلام شد

حریرچی: یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کرونا است

ثبت بیش از 20 هزار مبتلا به کرونا در برزیل طی یک روز

تقویت مو با 5 روش طبیعی برای داشتن مو هایی پرپشت و زیبا!!

تاریخ آزمون های لغوشده وزارت بهداشت اعلام شد

روایتی تلخ از بخش کرونای بیمارستان کودکان

طرز تهیه قنبرپلو شیرازی 

آپدیت جدید ساعت هوشمند فیت بیت 4 شما را از خواب بیدار می کند

مبتلایان به کرونا در مازندران دو رقمی شدند/ بستری 1084 مبتلا

کشف و ضبط داروهای گیاهی تقلبی و غیراستاندارد از بازار یاسوج

485 قربانی جدید کرونا در مکزیک

نگرانی از ابتلا به کرونا بیماران خاص و پیوند اعضا زنجان را خانه نشین کرد

ابتلای هزار نفر به کرونا در یک مراسم ترحیم

تصور ایجاد ایمنی در بهبودیافتگان کرونا نقض شد/ بستری مجدد کسانی که در اسفند و فروردین به کرونا مبتلا بودند

حریرچی: یک پنجم فوتی های روزانه کشور ناشی از کرونا است

افزایش سه برابری تعداد مبتلایان روزانه کرونا در استان کردستان ایران

والدین به نیاز فرزندان در دوران بلوغ توجه کنند

تسلیت وزیر بهداشت در پی گذشت پیشکسوت صنعت داروسازی

چند راهکار ساده برای تقویت حافظه

شش محصول آرایشی که هرگز نباید به صورت مالید

نقض تصور ایجاد ایمنی در بهبودیافتگان کرونا

اهمیت قدم ها در پیادروی

برخی واقعیت ها درباره بیماری پارکینسون

بهبودی در کارکرد بیش از 1000 ژن با ورزش های استقامتی

بررسی اثر شیوع کرونا بر سلامت روان

تاریخ جدید آزمون های وزارت بهداشت اعلام شد

تغییر زمان برگزاری آزمون های وزارت بهداشت

شیوع ماسک های آلوده به کرونا در رودخانه های اروپا

آخرین وضعیت مبتلایان به کرونا در جهان

حرکت به سمت اماکن پرتجمع حرکت به سمت مرگ است

آزمایش قند بارداری، اقدامی باید انجام بدم؟

غربالگری کرونا برای 14 هزار و 600 نفر از جانبازان

وضعیت غم انگیز دندان های ایرانی ها/ 5 دندان خراب تا 50 سالگی

برخورد پلیس با دلالان دارو

آموزش چند مدل ته دیگ خوشمزه

10 ماده طبیعی برای بهبود انواع زخم

بهره مندی بیش از 85 درصد جمعیت روستایی آذربایجان غربی از خدمات آبفای استان

بیماری پروانه ای بیماری نادر ژنتیکی است؟

بیماری پروانه ای بیماری نادر ژنتیکی است؟